Kaj povzroča akutno prekinitveno porfirijo?
Kaj povzroča akutno prekinitveno porfirijo?

Video: Kaj povzroča akutno prekinitveno porfirijo?

Video: Kaj povzroča akutno prekinitveno porfirijo?
Video: Атовска: Ако руските хиперсонични ракети удрат во населено место, нема да остане жив човек 2024, Julij
Anonim

AIP povzročajo nizke ravni porfobilinogen deaminaze (PBGD), encima, ki se pogosto imenuje tudi hidroksimetilbilan sintaza. Nizke ravni PBGD na splošno ne zadostujejo za nastanek simptomov; aktivirajoči dejavniki, kot so npr hormoni , zdravila in prehranske spremembe lahko sprožijo simptome.

Kaj je torej občasna porfirija?

Akutna prekinitvena porfirija (AIP) je redka avtosomno dominantna presnovna motnja, ki vpliva na proizvodnjo hema zaradi pomanjkanja porfobilinogen deaminaze. Je najpogostejši med akutne porfirije.

Podobno, katera zdravila povzročajo porfirijo? Drugi dejavniki vključujejo zdravila (vključno z barbiturati , hidantoini, druga antiepileptična zdravila in sulfonamidni antibiotiki-glej tabelo Zdravila in porfirija) ter reproduktivne hormone (progesteron in sorodne steroide), zlasti tiste, ki inducirajo jetrne encime ALA sintazo in citokrom P-450.

Če upoštevamo to, je akutna intermitentna porfirija usodna?

akutna nevrovisceralni napadi porfirija je lahko smrtno nevarna. So redki in jih je klinično težko diagnosticirati, vendar jih je treba upoštevati, zlasti pri bolnicah z nepojasnjenimi bolečinami v trebuhu in s tem povezanimi nevrološkimi ali psihiatričnimi značilnostmi ali hiponatriemijo.

Kako se počuti napad porfirije?

Najpogosteje poročani izčrpavajoči simptomi so razpršene hude bolečine, ki prizadenejo trebuh, hrbet ali okončine; druge pogoste napad znaki in simptomi vključujejo slabost in bruhanje, zaprtje, hipertenzijo, šibkost motorja, nespečnost ali tesnobo [1–3, 5].

Priporočena: