Kakšna je normalna funkcija fibrilina 1?
Kakšna je normalna funkcija fibrilina 1?

Video: Kakšna je normalna funkcija fibrilina 1?

Video: Kakšna je normalna funkcija fibrilina 1?
Video: MJC Offtop: Выгорание: как понять, принять и жить дальше 2024, Julij
Anonim

fibrilin - 1 je velik zunajcelični matriksni glikoprotein, ki služi kot strukturna komponenta 10-12 nm kalcijevih mikrofibrilov. Ti mikrofibrili zagotavljajo strukturno podporo, ki nosi silo v elastičnem in neelastičnem vezivnem tkivu po vsem telesu.

Vprašanje je tudi, kakšna je funkcija fibrilina 1?

Normalno Funkcija Gen FBN1 daje navodila za izdelavo velike beljakovine, imenovane fibrilinom - 1 . Ta protein se transportira iz celic v zunajcelični matriks, ki je zapletena mreža beljakovin in drugih molekul, ki nastanejo v prostorih med celicami.

Kaj pomeni tudi fbn1? Naredi Ne prodajajo mojih osebnih podatkov.

Kje na ta način najdemo fibrilin?

Fibrilin-1 Do danes so bile opisane 3 oblike fibrilina. Protein fibrilin-1 je leta 1986 izoliral Engvall, mutacije v genu FBN1 pa povzročajo Marfanov sindrom. Ta protein se nahaja pri ljudeh, njegov gen pa je na kromosoma 15. Trenutno je opisanih več kot 1500 različnih mutacij.

Na kateri kromosom vpliva Marfanov sindrom?

Mutacije v FBN1 ali fibrilinu gen na kromosomu 15 povzročijo genetsko motnjo, imenovano Marfanov sindrom. Napačno oblikovana beljakovina iz mutiranega gen oslabi kite, vezi in druga vezivna tkiva v telesu.

Priporočena: