Kako se zdravi motnja ciklusa sečnine?
Kako se zdravi motnja ciklusa sečnine?

Video: Kako se zdravi motnja ciklusa sečnine?

Video: Kako se zdravi motnja ciklusa sečnine?
Video: ŽUČNI KAMENAC IZBACITE KROZ STOLICU NA OVAJ NAČIN SAVETUJE KINESKI DOKTOR (recept i primena) 2024, Julij
Anonim

Zdravljenje z drogami

Natrijev fenilbutirat ali bufenil je čistilec amoniaka, ki se ga pogosto uporablja zdraviti UCD. Natrijev benzoat se uporablja tudi za stalno odstranjevanje amoniaka iz krvnega obtoka. Peroralna laktuloza in neosporin lahko pomagata preprečiti nastajanje amoniaka z bakterijami v debelem črevesu.

Vprašanje je tudi, kakšne so motnje cikla sečnine?

Poleg pomanjkanja CPSI in NAGS je pomanjkanje OTC najhujše motnje cikla sečnine . Pri bolnikih s popolnim pomanjkanjem OTC se v obdobju novorojenčka hitro razvije hiperamonemija. Bolniki, ki so bili uspešno rešeni iz krize, so kronično ogroženi zaradi ponavljajočih se napadov hiperamonemije.

Poleg tega, zakaj potrebujemo cikel sečnine? Glavni namen cikel sečnine je za odstranjevanje strupenega amoniaka iz telesa. Približno 10 do 20 g amoniaka je vsak dan odstranijo iz telesa zdrave odrasle osebe. Disfunkcionalna cikel sečnine bi pomeni presežek amoniaka v telesu, ki lahko vodi do hiperamonemije in sorodnih bolezni.

Drugič, kako se diagnosticira motnja ciklusa sečnine?

Za potrditev je možna biopsija jeter diagnoza ker lahko kaže nizko raven encimske aktivnosti. Lahko se opravijo tudi genetski testi, ki pokažejo, ali obstaja težava z enim od genov, potrebnih za razgradnjo beljakovin cikel sečnine za identifikacijo posebne vrste motnja cikla sečnine.

Kateri encim pretvori sečnino v amoniak?

Prvi korak, ki prav tako omejuje hitrost, vključuje pretvorba CO in amoniak v karbamoil fosfat preko encim karbamoil fosfat sintetaza I (CPS I). amoniak je vir prve aminske skupine sečnina.

Priporočena: